(ADNKronos Salute): Mani fredde e bianche, che virano prima al blu e poi al rosso. Mani che perdono sensibilità, percorse da formicolii e dolori. Mani paffute, ingrossate da edemi e gonfiori. Quasi sempre mani di donna, la vittima preferita della sclerodermia, patologia cronica autoimmune che in Italia colpisce 25 mila persone. Un 'bacio blu' che all'inizio indurisce la pelle e poi si posa anche su stomaco, intestino, cuore, polmoni. Organi che diventano 'pietra' e smettono di funzionare come dovrebbero. Ma se la diagnosi è precoce può esserlo anche la terapia, più mirata e personalizzata. La marcia della malattia può essere frenata, la sfida vinta.
E' un messaggio di speranza quello lanciato dagli esperti per la decima Giornata Mondiale della Sclerodermia (29 giugno). Un invito letterale a prendere in mano il proprio destino, perché è la mano la prima da guardare per capire. Il fenomeno di Raynaud, così come viene chiamato l'improvviso vasospasmo che raffredda e ruba colore alle estremità, "è un sintomo specifico della sclerodermia e può precederne anche di 10-15 anni la diagnosi", spiega Nazzareno Galiè, che al Policlinico Sant'Orsola, università di Bologna è responsabile del Centro di ipertensione polmonare, fra le complicanze più gravi della sclerodermia, "anch'essa preceduta mediamente 25 anni prima dal fenomeno di Raynaud".
UNA 'TABELLA' MISURA IL RISCHIO - Punta sulle garanzie offerte da uno strumento standardizzato scientificamente anche il protocollo illustrato da Galiè: "L'obiettivo - riferisce l'esperto - è quello di stratificare i pazienti in base al rischio di ipertensione polmonare, che si sviluppa nel 10% dei casi di sclerodermia". Poiché infatti "oggi abbiamo a disposizione oltre 10 farmaci di 3 famiglie diverse", lo sforzo è volto da un lato a "imparare il modo di combinarli al meglio" e dall'altro a "personalizzare la terapia a seconda delle caratteristiche del paziente. Per farlo è stata messa a punto una tabella di rischio semplificata che considera 4 parametri invece di 16. Una strategia la cui efficacia è stata validata su mille pazienti", evidenzia Galiè. Il suo centro ha condotto lo studio che verrà presentato a fine agosto a Monaco di Baviera, in Germania, al Congresso annuale della Società europea di cardiologia Esc.
I BISOGNI INSODDISFATTI - Oggi i bisogni che esprimono i pazienti non sono tutti soddisfatti. Da un sondaggio internazionale realizzato quest'anno con interviste telefoniche in numerosi Paesi fra cui l'Italia, emerge per esempio la necessità di più infermieri specializzati. "In particolare per la gestione delle ulcere sclerodermiche dolenti, che non si rimarginano spontaneamente, sono altamente invalidanti e se non vengono medicate adeguatamente possono portare all'amputazione", avverte Galetti, voce dei pazienti all'interno di ReConnet, rete europea di riferimento per le malattie muscoloscheletriche e del tessuto connettivo, 8 centri tricolore su un totale di 26. L'altro elemento su cui lavorare è un maggiore coinvolgimento dei malati nelle decisioni che li riguardano, e soprattutto in una scelta dei farmaci che sia "funzionale non solo agli aspetti economici - puntualizza la rappresentante del Gils - ma anche e soprattutto alla qualità di vita che possono garantire".
'MALATTIE SENZA DIGNITA'', 20 SCATTI IN MOSTRA - Un traguardo "possibile anche quando si soffre di malattie come la sclerodermia", assicura Paola Muti, consigliera e coordinatrice della commissione scientifica dell'Ails, l'Associazione italiana lotta alla sclerodermia Onlus. "Teniamo a dare anche un messaggio di ottimismo", ribadisce. "Un quadro con un negativo, ma anche un positivo", come accade nelle foto protagoniste della mostra itinerante che approda al Pini di Milano. Organizzata dall'Ails in collaborazione con il Crei, Collegio reumatologico italiano, fra il 2015 e il 2016 ha toccato molte città italiane con l'obiettivo di sensibilizzare l'opinione pubblica sulle patologie reumatiche. "Gli scatti esposti sono di Roberto Murgia, reumatologo e foto-blogger. Si tratta di 20 immagini con richiami a parole che riguardano la sclerodermia. Non ritratti di malattia - conclude Muti - ma un invito alla speranza".
